非肝硬化性门脉高压的诊断要点 XX 医院肝病中心 整理ppt提 要• 门脉高压的定义• 门脉高压的分类• 常见非肝硬化性门脉高压 整理ppt门脉系统整理ppt门脉高压的定义• 正常门脉压: 5 to 10 mmHg (7-14 cm H2O)• 门脉高压 : – PVP≥ 25 mmHg ( 30 cmH20 )– WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg– 脾内压 ≥ l 5 mmHg• P Q×R • HVPG = WHVP-FHVP整理ppt门脉高压的分类肝（窦）前性 PVP WHVP N, HVPG N肝（窦）内性 PVP WHVP , HVPG 肝（窦）后性 PVP WHVP , HVPG N 整理ppt肝（窦）前性门脉高压整理ppt肝（窦）前性门脉高压的病因 •肝内血流 – 动－静脉瘘– 脾大（非肝脏原因）•门脉或脾静脉血栓形成或堵塞•肝内窦前性•特发性门脉高压，先天性肝纤维化•血吸虫病整理ppt先天性肝纤维化• 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压• 肝实质正常, 肝功正常, 腹水少见• 30~70% 有消化道出血• 脾大、脾亢• 汇管区大纤维带，包含多个小胆管• 先天性胆板发育异常• 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化整理ppt先天性肝纤维化整理ppt先天性肝纤维化整理ppt先天性肝纤维化整理ppt特发性门脉高压整理ppt特发性门脉高压 (IPH)• 曾应用的名称– Banti's syndrome, – Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)– Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)– Hepatoportal sclerosis– Portal venopathy.• 应排除: – 肝硬化– 肝外门静脉梗阻– 血吸虫病整理ppt特发性门脉高压（IPH ）• 在日本(IPH): – 多见于中年女性（ 75% ）, 平均 36 岁. – 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血. • 在印度(NCPF):– 多见于青年男性（ 80% ），平均30 岁– 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见• 在美国:– 男女相同，年龄较大, – 消化道出血常为首发表现。– 肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少. 整理pptIPH• 肝内门静脉硬化或闭塞• 肝门处门静脉可有增厚、狭窄• 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少整理pptIPHP整理ppt肝内（窦性）门脉高压整理ppt可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病– 急性• 酒精性肝炎／脂肪肝• 暴发型肝炎／急性肝衰竭– 慢性 • 病毒性• 酒精性• 砷、 氯乙烯、 铜盐中毒所致的肝病• AIH ／PBC ／PSC• Wilson 病／血色病／ a1AT 缺乏• 胰腺...
