1获得性血友病病例患者、女、76 岁,因“左小腿肿胀伴疼痛20 天,下肢瘀斑10 天”于2014.7.7 入院。20 天前患者出现左小腿肿胀伴疼痛,无服用特殊药物,否认误食老鼠药等毒药,否认蛇虫咬伤史。当地医院查左小腿软组织CT 提示“左小腿后中上段肌群挫伤伴血肿”,凝血因子Ⅷ活性比率:1% ;诊断:左小腿血肿伴感染、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症予血浆输注、维生素K1 、补充凝血Ⅷ因子等治疗 左小腿肿胀稍缓解,进一步治疗来我院既往体健,30 年前因子宫肌瘤于当地医院行“子宫全切术”,4 年前车祸外伤史。无相关家族史。体格检查:Bp123/65mmHg ,轻度贫血貌,四肢可见散在瘀斑,左下肢肿胀,皮温不高,有压痛,全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。咽无充血,双侧扁桃腺无肿大。双侧甲状腺未扪及肿大。胸骨无压痛,心肺查体无异常,肝脾肋下未及。各关节无红肿,活动正常。辅助检查2010.9.14 外院骨髓涂片:骨髓增生活跃,涂片未见肿瘤细胞;2010.9.16 外周血涂片:白细胞增多,异型淋巴细胞占2% ,血小板少见; 2010.9.17 血常规:WBC 12.54×109/L ,Hgb 88g/L ,PLT 273×109/L ;凝血功能:APTT 65.4sec ,FIB 5.35g/L 。入院诊断:获得性凝血因子Ⅷ缺乏症左小腿血肿入院后即予输注新鲜冰冻血浆、止血敏等止血治疗,并完善相关检查。2014.9.17 血常规:WBC 8.4×109/L ,RBC 2.63×1012/L ,Hgb 79g/L ,PLT 270×109/L ,ESR 57mm/h ,RRC 0.039 ;凝血功能:PT 12.4sec ,APTT 82.4sec↑(参考值:28.0-43.0sec ),FIB 4.94g/L↑,TT 15.5sec ;空腹血糖、肾功能、电解质均正常;肝功能:ALT 106U/L ,AST 56U/L ,ALB 、TBIL 、DB 正常;甲功七项、肿瘤三项、贫血三项均正常;CRP 19.9mg/L ,ASO 、RF 正常,IgA 1.2g/L ,IgG 4.0g/L↓,IgM 0.24g/L↓,C3 、C4 正常;乙肝两对半:HBsAb 、HBeAb 、HBcAb 阳性;HBV-DNA荧光定量 <500IU/ml ;术前免疫三项正常;ENA 抗体全套、ANCA 、ACA 均正常;地贫一套、G6PD 活性、Coombs test 及Hams test 均正常;2010.9.17 胸片、心电图检查正常;2010.9.20 腹部+ 盆腔B 超:肝脾胰不大,未见占位,子宫及双附件区未见占位;2010.9.26 全腹+ 盆腔CT :肝脾轻度增大,两侧胸腔少量积液,左侧胸膜增厚粘连,胆、胰、双肾及输尿管、膀胱、子宫、双侧附件区未见明显异...