作者 :XX单位 : XX第十三章 脾功能亢进目录一、 脾功能亢进的定义及病因二、脾功能亢进的发病机制三、脾功能亢进的临床表现四、 脾功能亢进的实验室及影像学检查五、 脾功能亢进的诊断六、 脾功能亢进的治疗重点难点熟悉了解掌握脾功能亢进的定义、病因及临床表现脾功能亢进的诊断标准、实验室和影像学检查及治疗脾功能亢进的发病机制脾功能亢进（hypersplenism ，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。内科学（第9 版）一、定义及病因根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：（一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。（二）免疫性疾病 Felty 综合征、系统性红斑狼疮等。（三）充血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari 综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。内科学（第9 版）一、定义及病因（四）血液系统疾病1. 溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。2. 恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。3. 骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。（五）脾脏疾病： 脾囊肿、脾血管瘤等。（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼- 匹克病和糖原沉积症。（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。内科学（第9 版）一、定义及病因脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：1. 过分吞噬2. 过分阻留3. 血流动力学异常4. 免疫异常 内科学（第9 版）二、发病机制1. 过分吞噬机制血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2 ～5μm ）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。内科学（第9 版）各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，流动更为缓慢，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。二、发病机制2. 过分阻留机制 正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3 的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）...
