第十三章 作者 : XX单位 :XX自身免疫性肝病目录第一节 自身免疫性肝炎第二节 原发性胆汁性胆管炎自身免疫性肝炎第一节重点难点熟悉了解掌握AIH 的概念、诊断及鉴别诊断AIH 的病因、发病机制及治疗AIH 的临床表现内科学（第9 版）一、概念由机体对肝细胞产生自身抗体及T 细胞介导的自身免疫应答所致女性多发，好发于30~50 岁变量标注分值备注ANA 或SMA≥1:401 分 ANA 或SMA或LKM-1或SLA ，或LC1≥1:80≥1:40阳性2 分多项同时出现，最多2 分IgG＞正常上限＞1.10 倍正常上限1 分2 分 肝组织学符合AIH典型AIH 表现1 分2 分典型AIH 表现：界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环排除病毒性肝炎是2 分 评判：≥6 分：AIH 可能，≥7 分：确诊AIH简化AIH 诊断积分系统ANA ：血清核抗体；SMA ：抗平滑肌抗体；LKM-1 ：抗肝肾微粒体抗体-1 ；SLA ：抗可溶性肝抗原；LC1 ：抗1 型肝细胞溶质抗原抗体；AIH ：自身免疫性肝炎；IgG ：血清免疫球蛋白内科学（第9 版）二、诊断与鉴别诊断主要症状：慢性起病，乏力、食欲不振、厌油、黄疸、皮肤瘙痒；肝功能异常可能伴有：甲状腺炎、炎症性肠病和类风湿关节炎等自身免疫疾病血生化HBV 及HCV 检测抗线粒体抗体、铜兰蛋白 肝脏超声、CT 、MRI自身抗体常规检测：抗核抗体（ANA ）、平滑肌抗体（SMA ）、1 型肝肾微粒体抗体（anti-LKM1 ）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA ）自身抗体补充检测：肌动蛋白抗体（anti-actin ）、1 型肝细胞溶质抗原抗体（anti-LC1 ）、可溶性肝抗原抗体（anti-SLA ）/ 肝胰抗原抗体（anti-LP ）、去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR ）肝脏组织学诊断要点女性患者，除外病毒性、酒精性、药物性、代谢性、胆汁淤积性及遗传性肝病ALT 显著异常；AST:ALP>3- 球蛋白或IgG>1.5 倍正常上限自身抗体阳性：ANA 、SMA 或抗-LMK1 抗体滴度成人≥1:80 及儿童≥1:20伴有其他免疫性疾病，糖皮质激素治疗有效肝组织学：界面性肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环自身免疫性肝炎（AIH ） AIH 呈慢性进行性，自发缓解率低，预后差异较大。 适当、有效的糖皮质激素及免疫抑制剂诱导缓解后，可降低其进展为肝硬化的几率，延长生存时间。预 后内科学（第9 版）三、治疗首选方案：泼尼松（30mg/d ）+ 硫唑嘌呤（硫唑嘌呤50~100mg/d ） （泼尼松：30~40mg/d ，7~10 天后或...
