川崎病07/19/20261.前沿综述定义流行病学临床表现诊断治疗随访注意事项病因展望07/19/20262.疾病概述 又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS ）是一种主要发生在5 岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。 川崎病（Kawasaki disease,KD ）07/19/20263.1967 年日本医生川崎富作首次报道 川崎病07/19/20264.流行病学：各国家地区发病率情况 日本(2007) ：184.6/100,000韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000台湾:69/100,100香港(2007):53/100,000北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000上海(2002):16.2-36.8/100,000美国( 白人):9.1/100,00007/19/20265.020406080100不同国家和地区川崎病发病率日本美国英国北京上海香港台湾每万岁以下儿童川崎病发病人数105每万岁以下儿童川崎病发病人数105发病率发病率07/19/20266.流行病学 发病率有年差异，大致平均3 年出现一个流行年。发病高峰在 3~5 月。 本病可以复发，复发率为6.89/ 千人· 年，以首次发病后1 年内多见。 近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。07/19/20267.川崎病男多于女，男：女约为1.5 ：1, 以婴幼儿多见，80% 在5 岁以下，发病高峰期为1-2 岁。川崎病的发病具有一定的种族差异，2000 年美国进行的多中心研究提示，5 岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10 万；白种人最低。流行病学 07/19/20268.病因学本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点。多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。07/19/20269.川崎病（Kawasaki disease ）病因学： 感染因素？ 免疫因素？ 环境因素？ 化学因素？自身免疫性疾病！07/19/202610.发病机制1. 目前并不清楚2. 与以下一些因素相关: a. 感染: 各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子: 介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. ...
