作者 : XXX单位 : XXX第十三章 造血系统疾病 作者 : XXX 单位 : XXX目录第一节 小儿造血和血象特点第五节 出血性疾病第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第二节 儿童贫血概述第三节 营养性贫血第四节 溶血性贫血第六节 急性白血病重点难点熟悉了解掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗儿童不同时期造血特点及血象特点溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗急性白血病的病因和发病机制朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗出血性疾病第五节1. 血小板破坏增加（一）病因与发病机制2. 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少（1 ）细胞毒T 细胞介导的血小板破坏（2 ）自身反应性抗体介导的血小板清除（3 ）对自身血小板抗原的免疫失耐受儿科学（第9 版）一、免疫性血小板减少症血小板的形态（二）临床表现2. 出血症状 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，急性型出血症状明显，皮肤黏膜出血较严重，严重者有内脏黏膜出血，慢性型出血症状较轻。（1 ）新诊断ITP: <3 个月（2 ）迁延性ITP: 3~12 个月（3 ）慢性ITP: >12 个月儿科学（第9 版）1. 起病情况 急性免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急，大多在发病前1 ~ 3 周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。3. 病程（三）实验室检查 儿科学（第9 版）1. 外周血象 血小板计数<100×109/L2. 骨髓象 新诊断的ITP 和持续性ITP 骨髓巨核细胞 增多或正常，慢性ITP 巨核细胞显著增多3. 血小板抗体测定 主要是PAIgG 增高4. 其他 血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试 验阳性出血时间延长，凝血时间正常免疫性血小板减少症骨髓象（四）鉴别诊断 儿科学（第9 版）急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜继发性血小板减少症 （五）治疗2. 二线治疗药物免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等促血小板生成剂利妥昔单抗抗D 免疫球蛋白合成雄性激素：达那唑儿科学（第9 版）1. 一线治疗药物糖皮质激素大剂量静脉丙种球蛋白3. 其他治疗血小板输注脾切除（一）病因和发病机制儿科学（第9 版）二、血友病血友病A 和B 为X- 连锁隐性遗传血友病遗传方式（二）临床表现1. 皮肤、黏膜出血2. 关节积血3. 肌肉出血和血肿4. 创伤或手术后出血5. 其他部位出血儿...
