LOGO血友病性骨关节病的外科治疗Contents引言1血友病性关节病3血友病性假肿瘤4总结5围手术期处理2引 言患者梁某，男，24 岁；无血友病病史，否认家族史主诉：左大腿血肿清除术后20 天，复发1 周现病史：缘于3 月前打篮球撞伤致左膝部疼痛、肿胀、活动受限。经治疗后肿胀消退。1 月后再次剧烈活动后膝部出现红肿热痛，当时并未诊断为血友病，于当地医院行“左大腿肿块清除术”。术后患者术口渗血不止，查血常规示凝血功能异常；到南方医院就诊时术口仍渗血，行因子检查示“ IX 因子水平3.3%”误诊病例术前X 片示左股骨骨质未见异常，软组织明显肿胀术前MRI 示左侧股骨周围肌群及肌间隙可见团片状异常信号影，长度为161mm ，直径约54mm ；结合病史，诊断为左大腿血友病性假肿瘤围手术期处理术前明确血友病的诊断至关重要术前常规检查（APTT 、凝血因子活性和抑制物筛查）手术部位详尽的体检和影像学检查关节功能评定、肌力检查凝血因子的监测、持续的评估和替代治疗不推荐椎管内麻醉小型可局麻，中大型手术宜全身麻醉，术前应排除影响全麻的颈部疾病无创监护，控制性低血压，术中全程细致操作，仔细止血 血友病A ，首选凝血因子VIII 制品( 抗血友病球蛋白，AHG 1u/kg 体重，可以提高FⅧ:C 水平2 ％) ，其次是冷沉淀或新鲜冷冻血浆 血友病B ，首选凝血因子IX 制品（1U/kg 体重，可以提高FⅨ：C 水平1% ），其次是凝血酶原复合物（PCC ）或血浆凝血因子制品的选择 血友病外科手术时的替代治疗手术类型 要求FⅧ:C/FⅨ:C 达到水平（％）手术当日，术后1d-3d术后4d-6d术后7d-14d大型手术50 ～10040 ～8030 ～60中型手术40 ～8030 ～6020 ～40小型手术20 ～6010 ～30— 临床实践方便起见 ＦⅧ的用量= 患者的体重（kg ）× 欲达到血浆FⅧ:C 的水平(%)×0.5特殊术后处理术后感染比例高，加强各环节预防，中大型手术，术后预防性使用抗生素72 小时, 引流管留置一般不超过72 小时术后无需常规应用预防性药物抗凝，建议使用物理方式如下肢间歇性加压装置、足底泵等康复训练原则上应尽早介入，一般情况下术后24 小时可以开始由关节内多次出血所致临床分为早期与晚期早期为关节内出血所致滑膜反应后期为关节软骨变性与关节损毁为骨科常见合并症血友病性关节病病 理 分 期早期中期全关节炎期晚期修复期急性出血期早期患者有麻痒刺痛感和关节紧绷感可快速发展为关节...
