Bringing care and connection to Shire’s patients, enable Patients to Lead Better Lives血友病规范化治疗及关节保护 健康生活， 美好未来Better Health, Brighter Future 血友病疾病介绍1 血友病的预防治疗2 血友病的日常护理3目录什么是血友病？血友病是一种遗传性的出血性疾病，患者体内缺乏一种凝血因子，导致凝血时间延长，并且容易产生出血症状损伤出血血管收缩因子激活因子加强凝血加速修复止血正常：凝血因子什么是血友病？血友病是一种遗传性的出血性疾病，患者体内缺乏一种凝血因子，导致凝血时间延长，并且容易产生出血症状康康损伤出血血管收缩因子激活因子加强凝血加速修复止血异常：凝血因子缺失缺失不同的凝血因子，导致不同类型的血友病血友病类型致病机制血友病 A( 甲型血友病)缺乏八因子血友病 B( 乙型血友病)缺乏九因子中国各型血友病患者比例*血友病 A血友病 B约87%约13%* 血友病C 患者仅为17 例https://en.wikipedia.org/wiki/HaemophiliaWorld Federation of Hemophilia (WFH). Report on the Annual Global Survey 2016.https://emedicine.medscape.com/article/955690-overviewWFH. Annual Global Survey mini report 1. Gender康康（血友病A ）在出血的时候，凝血因子Ⅷ会联合血小板，一起补塞血管上的漏口。缺失凝血因子Ⅷ，就不能止血，容易有出血的症状。康康皮肤淤青，其实是出血的表现。此外还可能出现伤口出血不止、关节出血肿胀等。凝血因子浓度越低，血友病症状越严重5~40%*轻度血友病中度血友病1~5%*重度血友病<1%*大创伤凝血障碍小创伤凝血障碍关节自发出血无或较少发生频繁或总是发生World Federation of Hemophilia (WFH) guideline (2nd Ed, 2012)中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组. 2016; 37(5): 364-370.浙江省医师协会血液科医师分会. 浙江医学. 2017; 39(9): 679-712.* 图中数值代表凝血因子浓度大创伤包括外科手术、拔牙或是严重的外伤血友病—— X 染色体隐性遗传病血友病男性 + 健康女性50%50%健康男孩携带者女孩健康男性 + 女性携带者25%25%25%25%健康男孩健康女孩携带者女孩血友病男孩接受预防接种• 甲肝和乙肝会使血友病患者发生严重的并发症，接种疫苗可以预防甲肝和乙肝• 乙肝疫苗应当与6 月龄以内，乙肝疫苗于30 月龄以内接种完成治疗出血要尽早而且充分• 学会识别出血的早期征象、判...
